MCAS / Mastzellaktivierungssyndrom – Was ist das eigentlich?
Beim Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) handelt es sich um eine immunologische Erkrankung, deren umfangreiche und oftmals unspezifische Symptomatik durch eine Überaktivität der sogenannten Mastzellen ausgelöst wird. Neben dem Mastzellaktivierungssyndrom gibt es noch weitere Formen von Mastzellerkrankungen wie beispielsweise die systemische Mastozytose.
Was sind Mastzellen?
Die Mastzelle ist ein Zelltyp, der den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) zugehörig ist. Mastzellen spielen in der menschlichen Immunabwehr eine sehr entscheidende Rolle. Genauer gesagt ist die Mastzelle die älteste bekannte Immunzelle. Sie kommt in allen Organsystemen des menschlichen Körpers vor. Bei MCAS liegt eine Überaktivitätsstörung der Mastzellen und somit eine Störung der Immunfunktion vor, die eine Vielzahl von Symptomen in allen Körperregionen und Organen hervorrufen kann. Die Beschwerden der Erkrankung MCAS sind größtenteils inflammatorischen Ursprungs und entstehen durch die Botenstoffe (Mediatoren), die die Mastzellen aufgrund ihrer Überaktivität in abnormalen Mengen ausschütten. Zu diesen Mediatoren gehören u.a. Leukotriene E4, Serum-Tryptase, N-Methylhistamin, Prostaglandin D2 oder 11beta-Prostaglandin F2alpha.
MCAS: Überaktivität der Mastzellen
Bei MCAS liegt nicht bei allen Patienten eine erhöhte Mastzellanzahl vor, im Gegensatz zu einigen anderen Formen der Mastzellerkrankung, wie beispielsweise der systemischen Mastozytose. Die Symptomatik entsteht bei MCAS hauptsächlich durch eine gestörte Mastzellfunktion, die eine Überaktivität nach sich zieht. Kann eine erhöhte Anzahl von Mastzellen labortechnisch nachgewiesen werden, erhärtet dies den Verdacht auf eine Mastzellerkrankung noch einmal zusätzlich.
Wie entsteht MCAS?
Wie genau diese Aktivitätsstörung der Mastzellen bei MCAS entsteht, ist derzeit nicht bekannt. Man weiß zwar, dass das klinische Bild eine Folge der überhöhten Mediatorenausschüttung der Mastzellen ist, jedoch nicht, warum und wie es zu dieser kommt. Eine Forschergruppe konnte nachweisen, dass bei den meisten Patienten multiple genetische Mutationen vorzufinden sind, die den Ausbruch der Erkrankung begünstigen. Darüber hinaus konnte auch eine familiäre Häufung dieser Mutationen festgestellt werden. Diese Forschungsergebnisse sind jedoch bislang nicht ausreichend durch andere Studien belegt. Weitere Fragen wirft die Tatsache auf, dass sich die Krankheit MCAS je nach Patient mit einer äußerst individuellen Symptomatik präsentiert. Manche Betroffene leiden „nur“ unter Symptomen, die ein Organsystem betreffen, während andere in ihrer Lebensqualität teils so deutlich eingeschränkt sind, dass Pflegebedürftigkeit besteht. Zwischen diesen beiden Extremen ist alles vorstellbar. Man geht heute davon aus, dass eine Ursache für dieses Phänomen der in den Mastzellen enthaltene „Mediatoren-Cocktail“ ist. Dieser scheint sich bei jedem Menschen zu unterscheiden, was zu unterschiedlichen Ausprägungen einzelner Symptome führt.
Definition von MCAS
Die Definition von MCAS gestaltet sich noch schwierig, auch wenn mittlerweile mehrere Publikationen erschienen sind, in denen Diagnosekriterien für die Krankheit aufgeführt werden. Es gibt es unter den Wissenschaftlern momentan keine einheitliche Meinung darüber, wie das Mastzellaktivierungssyndrom zu definieren ist. Es liegt derzeit auch kein eindeutiger ICD-10-Code für die Erkrankung vor. Dies ist sicherlich ein Grund dafür, dass das Mastzellaktivierungssyndrom heutzutage immer noch recht unbekannt ist und von einigen Ärzten als nicht existent angesehen wird.
MCAS äußert sich in Form von kardiovaskulären, dermatologischen, gastrointestinalen, neurologischen und respiratorischen Beschwerden.
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Wie diagnostiziert man MCAS?
Die Diagnostik bei MCAS umfasst eine sorgfältige Anamnese, klinische Untersuchung und verschiedene labordiagnostische Tests. Ein zentrales Kriterium ist die Bestimmung von Mediatoren, die bei der Mastzellaktivierung freigesetzt werden, wie Histamin, Tryptase und Prostaglandine. Erhöhte Tryptase-Werte sind ein wichtiger Hinweis auf eine Mastzellaktivierung. Weitere Tests beinhalten die Messung von Urin-Metaboliten, wie N-Methylhistamin und 11β-Prostaglandin F2α. Auch genetische Tests können helfen, eine genetische Prädisposition zu identifizieren. Die Diagnostik erfolgt meist in Intervallen während eines symptomatischen Schubs, um die Mastzellaktivität nachzuweisen und andere Erkrankungen auszuschließen. Eine genaue Diagnose ist entscheidend für die richtige Therapie. Hier finden Sie mehr Informationen zur MCAS Diagnostik.
Behandlungsmöglichkeiten für MCAS
Für die Erkrankung MCAS liegt zur Zeit keine kurative Behandlungsoption vor. Vielmehr liegt der Therapiefokus heutzutage hauptsächlich auf einer Abschwächung der Wirkung einzelner Botenstoffe, die die Mastzellen aufgrund ihrer Überaktivität in abnormalen Mengen ausschütten. Die Lebensqualität einiger von MCAS Betroffener ist, mitunter bis zur Schwerbehinderung und Arbeitsunfähigkeit, erheblich eingeschränkt.
Mit folgenden Medikamenten wird versucht, die Symptome zu lindern:
- Pharmakologische Mastzellstabilisatoren (z.B. Ketotifen, Dinatriumchromoglycat/Chromoglicinsäure)
- Natürliche Mastzellstabilisatoren (z.B. Quercetin)
- H1-Antihistaminika (z.B. Fexofenadin, Ceterizin, Loratadin)
- H2-Antihistaminika (z.B. Famotidin)
- Anti-Leukotriene (Leukotrienantagonisten (z.B. Montelukast, Zileuton (keine Zulassung))
- NSAR (z.B. Aspirin; Achtung: diese können bei einigen Patienten die Entzündungen reduzieren, bei anderen schwere Reaktionen auslösen)
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Wissenschaftlichen Schätzungen zur Folge lieg die Prävalenz von MCAS bei 17 % der menschlichen Population.
